مجله دانشگاه علوم پزشکی گیلان، جلد ۲۱، شماره ۸۲، صفحات ۹۰-۹۵
عنوان فارسی گزارش دو مورد نشانگان پولند و همراهی آن با نقص دیواره دهلیزی و تنگی دریچه پولمونر
چکیده فارسی مقاله چکیده مقدمه: ناهنجاری مادرزادی یک‌طرفه ماهیچه‌های پکتورالیس همراه با براکی سین‌داکتیلی همان طرف، قابل قبول‌ترین تعریف نشانگان پولند است. این نشانگان با نقص و بدخیمی‌های گوناگون همراه است که ناهنجاری‌های قلبی- عروقی بخشی از آنها را شامل می‌شود. با توجه به گزارش‌های موجود، موردی از همراهی این نشانگان با تنگی دریچه پولمونر وجود نداشته ولی موارد بسیار نادری با نقص دیواره دهلیزی دیده‌ شده‌است. علت‌شناسی این نشانگان همچنان نامشخص است. در این مقاله به گزارش دو مورد همراهی این دو ناهنجاری قلبی با نشانگان پولند و بررسی تئوری‌های آسیب‌شناختی آن پرداخته می‌شود. معرفی موارد: مورد یک: بیمار پسر 23 ماهه با نشانگان پولند از جمله براکی‌سین‌داکتیلی دست راست همراه با آژنزی عضله پکتورالیس ماژور و هیپوپلازی نیپل و بافت زیرجلدی همی توراکس همان طرف بوده‌است. در معاینه فیزیکی، بدنبال سمع سوفل سیستولی، بیمار مورد بررسی کامل قلبی- عروقی قرار گرفت که در اکوکاردیوگرافی کالر- داپلر تنگی دریچه پولمونر به قطر 7 میلی‌متر تأیید شد. مورد دو: بیمار دختر 5 ساله با نبود عضله پکتورالیس ماژور،‌ براکی‌سین داکتیلی و webbing فضای دوم همراه با نیپل و آرئول بالاتر در همی‌توراکس مبتلا (تظاهر مشخص نشانگان پولند) که در اکوکاردیوگرافی نقص دیواره دهلیزی از نوع ostium secundum گزارش شد. نتیجه‌گیری: نشانگان پولند با وجود این‌که بسیار نادر است، اما در اغلب موارد گزارش شده با یک یا چند ناهنجاری یا بدخیمی دیگر همراه است. دو مورد اخیر، نمونه‌هایی از همراهی دو ناهنجاری قلبی با این نشانگان را نشان می‌دهد. با توجه به اهمیت مشکل قلبی، علاوه بر اقدام درمانی- جراحی متداول، انجام ارزیابی کامل قلبی- عروقی در این بیماران ضروری و شاید حیاتی باشد.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی Poland Syndrome and Association with Atrial Septal Defect and Pulmonary Stenosis A two Case Report
چکیده انگلیسی مقاله Abstract Introduction: Congenital unilateral absence of pectoralis muscles in combination with ipsilateral brachysyndactyly is the most acceptable definition of Poland syndrome. This very rare syndrome has been reported in association with various malignancies and deformities including cardiovascular anomalies. To our knowledge, pulmonary stenosis associated with Poland's syndrome has not been described previously in literature, and there are a few articles about atrial septal defect (ASD) in combination with this syndrome either. We present the first report of Poland syndrome associated with pulmonary valve stenosis and another case of Poland syndrome with ASD. We discuss common etiologic factors of this rare syndrome. Case history: Case one: The first patient is a 23 month old boy with Poland syndrome presentation such as absence of pectoralis major of right hemi-thorax, nipple and subcutaneous hypoplasia and ipsilateral brachysyndactyly. On physical examination, we found a systolic ejection sound in auscultation so that a complete cardiac evaluation was performed. Pulmonary stenosis with 7mm diameter was detected by Color-Doppler echocardiography. Case two: The second patient is a 5 year old girl presenting typical Poland syndrome clinical manifestation. She has congenital right pectoralis major agenesis, Right upper position of nipple and areola was compared to left hemi-thorax, and an ipsilateral hypoplastic hand with syndactyly and short fingers. The 2-dimentional echocardiogram revealed that she is suffering from an Ostium Secundum ASD. Conclusion: Although Poland syndrome is a rare congenital one, it is associated with numerous anomalies and malignancies in the reported articles. The two mentioned cases are the samples of cardiac anomalies associated with this very unique syndrome. According to critical situation of cardiovascular problems, performing a complete cardiovascular evaluation in addition to common medical-surgical treatments seems to be essential for patients with Poland syndrome.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله محسن مردانی کیوی | m mardani kivi
orthopedic research center, poursina hospital, guilan university of medical sciences, rasht, iran
. رشت، دانشگاه علوم پزشکی گیلان، بیمارستان پورسینا، مرکز تحقیقات ارتوپدی
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی گیلان (Guilan university of medical sciences)

ارسلان سالاری | a salari
heshmat hospital, guilan university of medical sciences, rasht, iran
رشت، دانشگاه علوم پزشکی گیلان، بیمارستان حشمت
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی گیلان (Guilan university of medical sciences)

احمد علیزاده | a alizadeh
orthopedic research center, poursina hospital, guilan university of medical sciences, rasht, iran
. رشت، دانشگاه علوم پزشکی گیلان، بیمارستان پورسینا، مرکز تحقیقات ارتوپدی
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی گیلان (Guilan university of medical sciences)

کیوان هاشمی مطلق | k hashemi motlagh
orthopedic research center, poursina hospital, guilan university of medical sciences, rasht, iran
. رشت، دانشگاه علوم پزشکی گیلان، بیمارستان پورسینا، مرکز تحقیقات ارتوپدی
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی گیلان (Guilan university of medical sciences)

خشایار صاحب اختیاری | kh saheb ekhtiari
orthopedic research center, poursina hospital, guilan university of medical sciences, rasht, iran
. رشت، دانشگاه علوم پزشکی گیلان، بیمارستان پورسینا، مرکز تحقیقات ارتوپدی
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی گیلان (Guilan university of medical sciences)

نشانی اینترنتی http://journal.gums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-36-25&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده عمومی
نوع مقاله منتشر شده پژوهشی
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات