، جلد ۱۲، شماره ۶، صفحات ۴۴۱-۴۵۰
عنوان فارسی تازه‌های لوسمی میلومونوستیک نوجوانان و گزارش یک مورد
چکیده فارسی مقاله زمینه و هدف: لوسمی میلومونوسیتیک جوانان Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) بدخیمی مهاجم ردۀ میلوئید می‌باشد که سیری مزمن داشته و سلولهای این بیماری توانایی تکامل و تمایز خود را حفظ کرده‌اند. این بیماری تقریباً 2/1 مورد در یک میلیون نفر بروز می­نماید. به دلیل نادر بودن بیماری، تنوع علایم بالینی و همچنین عدم آشنایی با معیارهای تشخیصی آن در اغلب موارد عامۀ پزشکان در تشخیص این بیماری با چالش مواجه می­شوند. هدف این مقاله با معرفی بیمار سعی می­کند تا مروری جامع بر تشخیص و درمان این بیماری داشته باشد. معرفی بیمار: مقالۀ حاضر پسر چهار ساله­ای که با علایم هپاتواسپلنومگالی، رنگ پریدگی، تب و دیسترس تنفسی مراجعه کرده بود، معرفی می­نماید. در CBC این بیمار پیش­سازهای میلوئید، شمارش گلبول سفید بیشتر از L/109×10000 و شمارش مونوسیت­ها بیشتر از L/109×1000 وجود داشت و جمعیت سلولهای بلاست در مغز استخوان نیز کمتر از20% بود. کروموزوم فیلادلفیا منفی و هموگلوبین جنینی طبیعی بود. پاسخ بیمار به شیمی درمانی کامل بود، ولی با قطع درمان مجدداً بیماری عود می­کرد. پیوند مغز استخوان برای بیمار انجام شد، اما به­دلیل عوارض عفونی حاصل از پیوند بیمار فوت نمود. نتیجه­گیری: اگرچه پروتکلهای مختلف شیمی درمانی که باعث القای تکامل و تمایز سلولها می­شوند بصورت موفقی در درمان این بیماری به­کار گرفته شده است، ولی در حال حاضر پیوند مغز استخوان تنها درمان قطعی و نهایی JMML است. با این شیوۀ درمان اولاً بزرگترین نگرانی یعنی عود بیماری بعد از پیوند امکان­پذیر بوده و ثانیاً پیوند مغز استخوان در همه­جا در دسترس نیست. بنابراین در انتخاب بیماران برای پیوند مغز استخوان می­باید دقت مناسبی به­کار گرفته شود.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله لوسمی میلومونوسیتیک جوانان، شیمی درمانی، پیوند مغز استخوان،
عنوان انگلیسی Recent Findings on Juvenile Myelomonocytic Leukemia: a Case Report
چکیده انگلیسی مقاله Background and Objective: Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) is a chronic, fatal and aggressive myeloproliferative neoplasm of childhood that occurs in 1.2 per million. JMML is a clonal disorder characterized by over proliferation of one or more lineages that retain the ability to differentiate. Because of rarity of the disease and the different kind of clinical findings the diagnosis of JMML is difficult for the most physicians. JMML is clinically characterized by the overproliferation of monocytic cells that can infiltrate organs, including the liver, spleen, lung. This paper tries to make a comprehensive survey on the diagnosis and treatment of the disease. Case Report: A 4-year-old boy presented with hepatosplenomegaly, pallor, fever and respiratory distress. He also presented with myeloid precursors in peripheral blood and a white blood cell count >10Í109/L, peripheral blood monocyte count > 1 Í109 /L, bone marrow blasts < 20% with no Philadelphia chromosome was identified. Fetal haemoglobin (HbF) was within the normal range. The patient responded completely to chemotherapy, but the disease recurred later. Bone marrow transplantation (BMT) was carried out but the patient expired due to infection complications associated with transplantation.. Conclusion: Although chemotherapy protocols, which induce maturation and differentiation, are used as a temporary treatment, BMT is the definite treatment for JMML. BMT is the only treatment which able to cure JMML, but the high relapse rate is of great concern and it may be unavailable anywhere, and patient selection for this method need to be carefully undertaken. Recent advances in diagnosis and treatment of JMML will be discussed here.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله لوسمی میلومونوسیتیک جوانان, شیمی درمانی, پیوند مغز استخوان
نویسندگان مقاله حمید فرهنگی |
گروه هماتولوژی- انکولوژی اطفال، دانشکدۀ پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، ایران.

نشانی اینترنتی https://jsmj.ajums.ac.ir/article_49960_1f0ca363a3f5beb4376167742401de7e.pdf
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده
نوع مقاله منتشر شده
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات