|
|
مجله دانشگاه علوم پزشکی گیلان، جلد ۲۰، شماره ۸۰، صفحات ۹۲-۹۸
|
|
|
| عنوان فارسی |
فئوکروموسیتوم دوطرفه با تظاهر اولیه غیرمعمول در یک کودک: گزارش مورد بسیار نادر |
|
| چکیده فارسی مقاله |
چکیده مقدمه: فئوکروموسیتوم تومور بسیار نادر تولیدکننده کاتکولامین با منشا سلول‌های کرومافینی مدولای آدرنال یا بافت‌های پاراگانگلیونی خارج آدرنال است که تظاهر متعدد و متنوعی دارد. تنها 10 درصد فئوکروموسیتوم‌ها در کودکان روی می دهند و میزان بروز آن 1 در هر 100000 کودک(Patients-year) می‌باشد. ممکن است کاملاً بی‌علامت یا با علایمی همچون سردرد، گیجی، تپش قلب، فشار خون بالا و تعریق بیش از حد باشد. فئوکروموسیتوم دوطرفه– بخصوص درکودکان-پدیده‌ای نادر و اغلب خانوادگی است، اما موارد غیرخانوادگی نیز دارد. تشخیص فئوکروموسیتوم دوطرفه ایزوله، وابسته به ردعلل ارثی فئوکروموسیتوم شامل سندرم‌هایی مثل نئوپلازی اندوکرین متعدد نوع دو(MEN II Multiple Endocrine Neoplasia-Type II، بیماری ون هیپل لیندو(VHL Von-Hippel-Lindau، نوروفیبروماتوزیس نوع یکNeurofibromatosis Type I (NFI)، توبروس اسکلروزیس (TS)Tuberous Sclerosis و استورج وبر Sturge Weberاست. معرفی مورد: بیمار پسر 12ساله‌ای بودکه با علائم مشکوک غیرمعمول شامل ضعف، گیجی و تعریق از یک‌سال پیش از آن مراجعه کرده‌بود و تا پیش از آن هیچ‌گونه مشکل یا بیماری نداشت. در سیر بیماری سردردهای دوره‌ای بدون همراهی فشارخون بالا نیز داشت. آزمایش‌ها نشانگر سرعت سدیمانتاسیون اریتروسیتی (ESR) Erythrocyte Sedimentation Rate 100 بود. درسونوگرافی و اسکن کلیه، هیدرونفروز و اتساع سیستم پیلوکالیس دیده شد. ادرار24 ساعته حاوی مقادیرافزایش یافته متابولیت‌های کاتکولامین بود. سی‌تی‌اسکن شکم توده‌های توپر با افزایش جذب حاجب در هردو غده آدرنال نشان داد با اسکن MIBG 131-I-Meta-Iodo-Benzyl-Guanidine تایید شد. پس از آدرنالکتومی دوطرفه تشخیص فئوکروموسیتوم در آسیب‌شناسی و رنگ‌آمیزی IHC (Immuno-Histo-Chemistry) تایید شد. نتیجه‌گیری: به‌رغم آن که اغلب فئوکروموسیتوماها تظاهر معمول دارند، اما ممکن است همانند بیمار ما با علائم و نشانه‌های غیرمعمول(آمعمول) مراجعه کنند. بنابراین، باید فئوکروموسیتوما را درکودکان دارای سابقه فامیلی این بیماری، فشارخون بالا یا سایر شکایت‌های معمول و همچنین بیماران دارای تظاهر غیرمعمول آن مدنظرداشت. |
|
| کلیدواژه‌های فارسی مقاله |
افزایش تعریق، فئوکروموسیتوم، کودکان |
|
| عنوان انگلیسی |
Bilateral Pheochromocytomain a Child with Atypical Primary Presentation A Very Rare Case |
|
| چکیده انگلیسی مقاله |
Abstract Introduction: Pheochromocytoma is a rare cathecolamine-producing tumor that arises from chromaffin cells of the adrenal medulla or extra-adrenal paraganglionic tissues, and has different and variant presentations. Only 10% of pheochromocytomas occur in children with an incidence of approximately 1 case per 100,000 patient-years. It may be completely asymptomatic, or present with symptoms and signs such as headache, dizziness, palpitation, diaphoresis or hyperhydrosis, and hypertension. Bilateral pheochromocytoma - specially in children-is very rare and almost familial, but it has few sporadic cases. The diagnosis of isolated bilateral pheochromocytoma depends on ruling out of congenital etiologies such as type 2 Multiple Endocrine Neoplasia (MENII), Von Hippel Lindau disease (VHL), type 1 Neurofibromatosis (NF I), Tuberous Sclerosis (TS), and Sturge Weber. Case Report: The patient was a 12 year old boy who was referred with unusual suspicious symptoms of pheochromocytoma (weakness, dizziness, and hyperhydrosis) since the last year. During the disease, he had episodic headaches without hypertension. He had not any problem or disease until one year before. Hematologic exam revealed an elevated Erythrocyte Sedimentation Rate. In renal sonography and scan, we had hydonephrosis and pyelocaliceal dilatation.The collected 24hour urine contained elevated load of cathecolamine methabolites. Abdominal CT showed solid enhanced tumors in both adrenals, confirmed by MIBG scan. The patient was treated with bilateral adrenalectomy and diagnosis was confirmed by pathology and IHC staining. Conclusion: Although most pheochromocytomas have typical presentations, they may present with unusual symptoms and signs like the present case. So we should consider pheochromocytoma in patients with familial history of the disease, patients with typical symptoms or hypertension, and also patients with unusual presentations. |
|
| کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله |
Child, Hyperhydrosis, Pheochromocytoma |
|
| نویسندگان مقاله |
محمدرضا عزیزی اصل | m r azizi asl
17 shahrivar hospital, gilan university of medical sciences, rasht, iran
رشت، دانشگاه علوم پزشکی گیلان، بیمارستان 17 شهریور
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی گیلان (Guilan university of medical sciences)
شاهین کوه منایی | sh koohmanaei
17 shahrivar hospital, gilan university of medical sciences, rasht, iran
رشت، دانشگاه علوم پزشکی گیلان، بیمارستان 17 شهریور
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی گیلان (Guilan university of medical sciences)
بهرام دربندی | b darbandi
17 shahrivar hospital, gilan university of medical sciences, rasht, iran
رشت، دانشگاه علوم پزشکی گیلان، بیمارستان 17 شهریور
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی گیلان (Guilan university of medical sciences)
سیده فاطمه میربازغ | s f mirbazegh
department of public health education, tehran university of medical sciences, tehran, iran
تهران، دانشگاه علوم پزشکی تهران، گروه آموزش سلامت جامعه
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی تهران (Tehran university of medical sciences)
|
|
| نشانی اینترنتی |
http://journal.gums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-36-48&slc_lang=fa&sid=fa |
| فایل مقاله |
فایلی برای مقاله ذخیره نشده است |
| کد مقاله (doi) |
|
| زبان مقاله منتشر شده |
fa |
| موضوعات مقاله منتشر شده |
عمومی |
| نوع مقاله منتشر شده |
پژوهشی |
|
|
|
برگشت به:
صفحه اول پایگاه |
نسخه مرتبط |
نشریه مرتبط |
فهرست نشریات
|