|
|
Hormozgan Medical Journal، جلد ۱۵، شماره ۱، صفحات ۶۳-۶۸
|
|
|
| عنوان فارسی |
سندرم چدیاک هیگاشی: گزارش یک مورد |
|
| چکیده فارسی مقاله |
مقدمه: سندرم چدیاک هیگاشی اختلال اتوزومال مغلوبی است که با نقص ایمنی شدید مشخص می شود. این سندرم همچنین با یک اختلال لنفوپرولیفراتیو با ارتشاح لنفوسیتی اعضای عمده بدن که فاز تسریع شونده نامیده می شود، همراه است. معرفی بیمار: بیمار پسر یک ساله ای بود که با تب متناوب، بی اشتهایی و بی حالی مراجعه کرده بود. در معاینات بالینی موهای خاکستری رنگ، قرمزی لوز ه ها و بزرگی طحال داشت. پان سیتوپنی مشخص شد. در نمونه مغز استخوان و میکروسکوپی موگرانو ل های رنگی داخل سیتوپلاسمی مشاهده گردید. نتیجه گیری: اگرچه سندرم چدیاک هیگاشی یک اختلال نادر است و شروع تظاهر با فاز تسریع شونده ناشایع است، باید هنگامی که پان سیتوپنی و ارگانومگالی و موهای با رنگ روشن وجود دارد به آن توجه شود و اگر تشخیص مسجل شد، پیوند مغز استخوان آلوژن باید سریع مدنظر قرار گیرد |
|
| کلیدواژه‌های فارسی مقاله |
|
|
| عنوان انگلیسی |
Chediak-Higashi Syndrome: A case report |
|
| چکیده انگلیسی مقاله |
Introduction: Chediak-Higashi syndrome is a rare autosomal recessive disorder that characterized by severe immunodeficiency. It is also associated with a lymphoproliferative disorder termed the accelerated phase with lymphocytic infiltration of the major organ of the body. Case Report: The patients was a 1-year old boy with intermittent fever, anorexia, malaise. On physical examination he showed grey hair colour, tonsilar erythema and exudate and splenomegaly. Pancytopenia was detected. In bone marrow aspiration and hair microscopy remarkable intracytoplasmic pigmented granules was seen. Conclusion: It should be noted when pancytopenia, organomegaly and light hair colour are present an early bone marrow transplantation should be considered if the diagnosis is stablished. |
|
| کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله |
|
|
| نویسندگان مقاله |
محمدعلی مولوی | m a molavi
pediatrics hospital, hormozgan university of medical sciences. bandar abbas, iran
بیمارستان کودکان دانشگاه علوم پزشکی هرمزگان بندرعباس – ایران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی هرمزگان (Hormozgan university of medical sciences)
نوید عبدی | n abdi
عبدالمجید ناظمی | a m nazemi
کوروش محمدی | k mohammadi
|
|
| نشانی اینترنتی |
http://hmj.hums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-2-80&slc_lang=fa&sid=en |
| فایل مقاله |
فایلی برای مقاله ذخیره نشده است |
| کد مقاله (doi) |
|
| زبان مقاله منتشر شده |
fa |
| موضوعات مقاله منتشر شده |
عمومی |
| نوع مقاله منتشر شده |
پژوهشی |
|
|
|
برگشت به:
صفحه اول پایگاه |
نسخه مرتبط |
نشریه مرتبط |
فهرست نشریات
|